兒童腎病 | 香港腎衰竭病童互助會 HKCRFA

腎炎(Glomerulonephritis)

腎臟是身體過濾毒素的器官，其最小的單位是腎小球體，血液流經腎小球體後，血液中的有毒物質連同一些電解質會被過濾至腎臟的腎小管中，腎小管會把身體所需的有用物質再吸收，剩下的有毒物質如尿素就被作成尿液排出體外。當腎小球體發炎則會造成腎臟功能降低，腎臟無法過濾毒素，稱之為腎炎，一般可分為急性腎炎及慢性腎炎；急性腎炎常發生在上呼吸感染、感冒過後，慢性腎炎則大部份與免疫或遺傳上的疾病有關。急性腎炎的症狀明顯，例如：發燒、血尿或倦怠感，慢性腎炎則症狀並不明顯，常在例行的抽血或健康檢查才偶然發現。

症狀：

急性腎炎大部份發病前的1 - 3星期有感染到扁桃腺炎、中耳炎、膿痂疹或其它鏈球菌引起的感染，急性腎炎發作的初期會發燒、倦怠、臉色蒼白，隨即出現血尿、水腫及高血壓等症狀，尿液檢查可見血尿及蛋白尿，腎功能檢查不正常。慢性腎炎症狀一般不明顯，惡化的患者可見有高血壓，一般都是在尿液中檢查發現有蛋白尿或血尿，進一步追蹤才發現腎炎。

治療：

急性腎炎一般來得快、去得也快，除了少部份患者惡化到腎衰竭需要暫時洗腎之外，大部份的患者皆能痊癒，在急性期可給予抗生素同時臥床休息，給予低鹽、低鉀、低蛋白飲食來減少腎臟的負擔，避免太多的水份攝入。至於慢性腎炎有些是抗原抗體的免疫反應所造成，所以對於較嚴重或有惡化之餘的病例，可給予類固醇製劑，若有感染則給予抗生素，同時要注意腎功能的變化。

腎病症候群(Nephro Syndrome)

小兒腎病症候群是屬於慢性腎病的一種，可發生於急性及慢性腎炎後的併發症，也可以是原發性的腎臟病變，較常好發於年齡2 - 6歲的小孩，此病最主要的特徵是腎臟再吸收的功能缺損引起蛋白質從小便中流失，以致於引起一些臨床特徵包括有水腫，當水不易排出時體重自然增加，同時由於蛋白質的流失以致於血清中的白蛋白會低下，其他的檢驗還可以發現膽固醇的增加。此病的發生率男孩略多於女孩，目前對此症候群造成的原因尚不十分清楚。

症狀：

有關於症狀方面的表現，所有的病患幾乎都會有水腫的情形，此種水腫會讓人覺得四肢有緊繃的感覺，最常見於眼皮周圍及下肢，有一部份甚至影響到陰囊造成水腫，由於有水腫的產生使得體重增加，唯一要特別注意的是嚴重的水腫會引起胸腔積水或腹水的產生而影響胸腹腔臟器的功能。除此之外由於尿蛋白的流失引起了白蛋白的低下，相對的使血液中膽固醇代償性的增加。另一方面血清中的白蛋白低下會導致血管中水份的減少，使得凝血機能被刺激活化而容易造成血栓，所以當病童有四肢疼痛的產生時，要強烈懷疑是否有血栓的形成，必須趕快適當處理。

治療：

可分為症狀治療及藥物控制。首先要特別注意日常生活的飲食，嚴格控制鹽份及水的攝取，同時蛋白質的補充也要適量，小朋友一般有正常的活動力，日常活動不需限制。若無法排出適量的水份時，可以輸入白蛋白再配合利尿劑的使用，其他像適度的運動也有輔助幫忙效果。在藥物治療方面最主要還是以類固醇為主。大多數的腎病症候群患者若有定時跟進的話，通常都能得到緩解且預後良好，只有少數反覆發作或對治療反應不佳者容易造成腎功能的損傷，最後甚至可能惡化到末期腎病變，所以對腎病症候群除了正確的認識之外，還要有正確的治療觀念並且配合用藥，才能獲得最佳的控制。

系統性紅斑狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus)

系統性紅斑性狼瘡(簡稱SLE)是一系列自體免疫性疾病，即免疫系統非正常地攻擊自身正常組織，是容易反覆發作的疾病，症狀可能發生於全身各處，包括關節、皮膚、腎臟、心臟以及肺。發病以女性為多，尤其是15- 40歲。但也可見於小孩，不過若孩童時期就發作的系統性紅斑性狼瘡其預後往往較差，因為病程變化快，而且容易侵犯腎臟而造成器官的衰竭。
系統性紅斑性狼瘡的臨床症狀表現是多樣化的，一般初期的臨床表現不容易被診斷出來，並且它的侵犯程度是全身性的，根據美國風濕病學會1982 年修訂的SLE診斷標準，有11項診斷標準，要符合其中的4項以上才能做正確的診斷，以下列出這11項的診斷依據：
1.臉頰部蝶形紅斑
2.皮膚出現了圓盤狀紅斑皮疹。
3.皮膚對陽光會過度反應。
4.不定時出現口腔潰瘍。
5.多發性關節痛或關節炎，常侵犯兩個以上的周邊關節。
6.肋膜炎、心包膜炎（會引起胸痛或呼吸急促）。
7.腎臟病變：尿蛋白每天大於0.5公克或出現細胞性尿圓柱。
8.神經病變：癲癇發作或是精神狀態改變。
9.血液病變：溶血性貧血、白血球減少或血小板減少。
10.血液中出現抗DNA抗體、抗SM抗體，出現LE細胞或持續六個月以上的梅毒血清反應偽陽性。
11.抗核抗體（ANA）陽性。
但對於小孩來說診斷的困難性更高，未符合4項以上的並不能排除是否有系統性紅斑性狼瘡的可能，在這方面他們的臨床病程變化較快，往往讓人措手不及。
關於治療方面首要緩解症狀，因為這是一種很難緩解治癒的疾病，在治療的藥物方面包括有抗發炎藥物、類固醇、免疫抑制劑、免疫球蛋白以及一些強效的化學製劑，每個患者它的輕重程度不一，若是嚴重者大多是有器官方面的傷害例如腎臟、心臟或是中樞神經系統的侵犯。雖然無法完全治癒，但在目前的醫療下，已能獲得較佳的緩解及控制。
小兒系統性紅斑性狼瘡不能掉以輕心，因為它的病程變化相當迅速而又可能嚴重到多重器官的侵犯，若沒有接受適當的控制及治療，病情是很容易惡化的，所以對於系統性紅斑性狼瘡除了需要長期密切追蹤之外，病患與醫生充份合作、積極治療才容易獲得控制。

過敏性紫癜 (Henoch-Schonlein Purpura)

過敏性紫癜主要侵犯小朋友的一種血管炎疾病，多發生在兒童2 - 7歲。這疾病的原因和體內的IgA抗體有關，很多病人都是在感冒、發炎後，刺激到身體的IgA抗體，IgA抗體會增加，形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節、腎臟等全身多個部位的小血管，臨床上最常見的是皮膚紫斑、發燒及關節炎，皮膚紫斑多發生於下肢及臀部，紫斑病的患者約有30％ - 50％會發展成腎炎。有些人會因為某些食物、藥物或被昆蟲咬傷都有機會引起特殊體質的人產生這疾病。

症狀：

患者可見下肢及膝關節處有紫色的出血斑瑰（非點狀），而且伴隨膝關節及踝關節疼痛，四肢有浮腫的現象。紫斑有時會持續一段時間，一般持續大約是一個月到數個月之久，大部份的病人情況都不會很嚴重，但有些病人血管炎會侵犯到腎臟導致蛋白尿，最嚴重還會腎衰竭。一般關節的症狀都比較輕微，主要是侵犯到膝關節及踝關節引起些微的疼痛；腸胃的血管炎會引起噁心、嘔吐、腹痛，甚至出血的情形，最容易引起家長注意的還是皮膚的症狀，皮下的出血點以臀部及下肢最多，有時手肘也會有。

治療：

一般的治療以支持性治療為主，給予類固醇可以降低腎臟發炎的機會，同時也可以減輕關節炎及腸胃道的症狀，對於腎臟沒有受到侵犯的兒童在預後都很好，都可以完全的康復。

膀胱輸尿管倒流 (Vesiccoureteric reflux, VUR)

膀胱輸尿管倒流病是一種常見的疾病，約有百份之一到二的小朋友患有此症，患童的尿液會從膀胱倒流至腎臟。倒流的尿液會把細菌由膀胱傳送到腎臟，因而造成腎炎及腎損害。這更會引致腎臟結疤，腎功能倒退及高血壓。而膀胱輸尿管倒流亦是其中一種引致兒童尿道感染及末期腎衰竭的常見成因。

症狀：

膀胱輸尿管倒流的臨床表徵，在兒童多以上泌尿道感染的症狀表現，包括有發燒、倦怠、厭食、嘔吐，以及生長遲滯等。嬰兒期可能只以發燒表現。在較大的孩童，則多以下泌尿道感染的症狀表現，包括有排尿疼痛、貧尿、血尿，或合併有上泌尿道感染的症狀，如造成急性腎盂炎所引起的發燒、腰痛等。另外有些沒有及早診斷出的病童，甚至嚴重到已造成續發腎性高血壓以及兒童末期腎疾病的慢性腎衰竭表現。病童的年齡愈小，通常逆流的程度愈嚴重。

治療：

目前為止有三個治療膀胱輸尿管倒流的方法: 預防性的抗生素治療、手術治療、以及內視鏡治療。
藥物治療（抗生素）
讓病童服用抗生素來防止泌尿道感染的治療方式，適用於較輕微的逆流。抗生素的治療須持續好幾年，接受此種治療的孩童必須每天按時服用抗生素，並且需要家長的密切配合，關心孩童是否按照規定天天吃藥。即使接受長期的抗生素治療，孩童仍偶爾會有泌尿道感染復發之現象，若經常復發可能會造成腎臟瘢痕化之損害。

外科手術治療
利用手術來矯正輸尿管出口的功能，醫師利用手術的方式來移動膀胱裡輸尿管的位置，使防止逆流的'瓣膜'再度恢復其功能，如此尿液較不容易有逆流的現象。使用外科治療通常都有很好的成果，絕大部分的病童在手術後都會完全康復。開刀治療一般需住院2-4天。

內視鏡治療
此治療是利用內視鏡由尿道進入膀胱，在輸尿管進入膀胱的入口下緣，注射特殊的物質來阻止尿液的逆流。此治療只需耗時30分鐘而且病童可以當天出院。通常孩童回到家中以後不需要特別的照顧，並且可以馬上返回學校繼續上課。此種治療可以幫助病童在初期時就能改善逆流的現象，而且病童不需要接受抗生素長期的治療。

多囊腎 (Polycystic Kidney Disease)

先天性多囊腎的症狀：
1.主要的症狀是疼痛，常常是腹部的疼痛，腹部疼痛產生的原因可能是囊泡的發炎、破裂或出血。
2.腎結石：因為囊泡的產生容易有尿液的滯留，所以這樣的病人罹患腎結石的機會也比較高。
3.泌尿道感染：因為尿液滯留的關係，泌尿道容易反覆發作感染，而且囊泡和外界不一定有很好的溝通，所以會聚集一些髒東西，變成一個很難治療的感染源頭，甚至發展為膿瘍。
4.血尿：有可能是囊泡破裂變成腎結石引起。
5.末期腎病：大約有一半囊泡性腎疾病的病人，會慢慢進展到整個腎臟都被破壞，所以如果是雙側的多囊腎，有可能最後要洗腎。
6.高血壓：有一部份的病人，會發生高血壓。
7.動脈瘤破裂：有一部份的病人，身體會有動脈瘤的存在，須要提早發現，早期治療。

治療：

囊性腎疾病不會自己消失，治療的目的是如果病人有高血壓、有腎結石、或反覆的泌尿道感染，必須針對這些疾病來治療；如果病人同時有頭痛的症狀時，應考慮做腦動脈瘤的檢查，以減少日後發生中風的機會；如果病人同時發生嚴重不斷的泌尿道感染、或產生很大的結石時、或持續的血尿，這些內科的治療無法達成效果時，則考慮將整個腎臟切除。

急性腎衰竭 (Acute Renal Failure)

急性腎衰竭是因腎循環衰竭或腎小管的變化而引起的一種突發性腎功能乎完全喪失，因此腎臟無法排除身體的代謝廢物。當腎臟無法行使正常功能時，會導致毒素，廢物和水份堆積在體內，而引起急性腎衰竭。引致急性腎衰竭的原因很多，包括：
- 因嚴重脫水、失血或休克引致血壓過低
- 急性腎小球炎
- 急性腎盂腎炎
- 腎臟血液供應阻塞
- 敗血症
- 由藥物反應引起的急性間質性腎炎
- 急性輸尿管阻塞
患上急性腎衰竭的人，若不及時治理，可能會在幾小時至幾天內完全失去腎功能。經過適當的治療，腎功能是可以在幾星期內完全康復的。但嚴重的急性腎功能衰竭，亦可能會演變成慢性腎衰竭。

症狀：

全身症狀：發燒、嘔吐、疲勞、水腫、血壓高；呼吸短促及呼吸有尿味；皮疹、肝衰竭。中樞神經系統：嗜睡、頭痛、抽搐、震顫、不安、神智不清、昏迷等。

治療：

維持水分和電解質的平衡，並且給予充足的養分。找出造成急性腎衰竭的因素加以矯正治療。可暫時透析治療（即洗腎）取代失去的腎功能。

慢性腎衰竭 (Chronic Renal Failure)

是指腎功能在幾個月或若干年期間逐漸而難以逆轉的衰退。引致慢性腎功能衰竭的原因是腎組織長期被破損。導致破損的主要原因很多，包括：
慢性腎小球腎炎
慢性腎盂腎炎
糖血病
藥物不良反應
血壓高
腎臟血液供應阻塞
腎結石
慢性輸尿管或尿道阻塞
先天性腎病
患上慢性腎功能衰竭很多時是沒有任何病徵的。如缺乏適當治療，慢性腎功能衰竭會慢慢演變成末期腎功能衰竭。
對慢性腎衰竭的早期診斷，可以通過血液、對血肌酐、尿微量白蛋白、尿素氮肌酐比（BUN/肌酐）、腎小球過濾率等生物化學指標定量分析獲得。腎活體組織切片檢查，有助於對慢性腎臟病患者的具體病因作進一步的了解。
根據GFR（Glomerular filtration rate，腎小球過濾率）指標對慢性腎臟病情的劃分：
第1期：腎功能正常，微量蛋白尿，GFR：≧90 mL/min/1.73 m 2
第2期：輕度慢性腎衰竭，GFR：60 - 89 mL/min/1.73 m 2
第3期：中度慢性腎衰竭，GFR：30 - 59 mL/min/1.73 m 2
第4期：重度慢性腎衰竭，GFR：15 - 29 mL/min/1.73 m 2
第5期：末期腎臟病變， GFR：＜15 mL/min/1.73 m 2

症狀：

早期的腎衰竭是沒有特別的病徵，直至腎功能失去一半以上才可能被發現。當腎功能只剩下5 – 10%時，病人便進入了末期腎衰竭的階段。在此時，尿毒症狀會出現，如臉色蒼白、疲倦、食慾不振、惡心嘔吐、皮膚痕癢等。

治療：

慢性腎衰竭治療的主要目標是阻止病情向腎衰竭末期發展。治療原則是儘量針對病因、病狀對症下藥。末期腎衰竭治療：血案透析、腹膜透析、腎臟移植
兒童慢性腎病的病因跟成人不同，最常見是先天性腎臟及泌尿道異常，然後則是腎小球腎炎、反流性腎病及遺傳性腎病等等。兒童慢性腎病的主要臨床症狀，包括食慾下降、疲勞、生長發育遲緩、高血壓、多尿及腎性骨病等。一般慢性腎病兒童的腎功能會逐步惡化。然而，有部分患有先天泌尿道異常兒童，其腎功能可平穩數年，在最初幾年腎功能甚至有所改善。目前減緩慢性腎病兒童惡化的措施主要利用藥物(血管緊張素轉換酶抑制劑) 減少蛋白尿、控制血壓及預防尿道感染。腎臟發育不良的兒童，其尿液濃縮功能通常下降，因此如出現腹瀉、嘔吐等癥狀，導致體液流失時，需及時補充液體來防止腎臟的進一步損傷。
兒童慢性腎病的病狀，雖大致上與成年人相同，唯亦有其特殊的問題，其中一個是發育增高。病童的身體對生長激素產生抵抗，阻礙生長發育，與同齡的兒童比較,會明顯地矮小。年紀愈輕患有慢性腎病，矮小的程度會愈嚴重。醫理方面,除了供給足夠的營養，並矯治骨病外，注射生長激素可使他們長高。
當兒童慢性腎病進展至末期腎衰竭，便需要透析和腎臟移植等腎臟替代治療。腹膜透析和血液透析在腎兒的應用中各具特色，在不同階段可有不同的應用。對於大多數兒童來說，腹膜透析是比較適合的透析方式。雖然使用「連續活動性腹膜透析」可在家裡進行，但每日要進行三至四次，對病童正常生活和學習都有影響; 而對患者家人，亦構成一定的壓力。「家居機器輔助腹膜透析」的方法，是用腹膜透析機晚上進行透析，病童日間可自由活動,或繼續上學；而家人更不用為替病童進行透析，而放棄工作。病童進行血液透析，需在醫院進行，每星期三至四次。兒童血透技術上較成年人困難，因血管細小，建立和保持動靜脈造瘻並不容易。所以 ,通常年幼的兒童選用雙腔靜脈導管，但常有導管感染或栓塞的問題; 至於年長的兒童，如果可用血管，應用動靜脈造瘻。雖然洗腎可以維持病童的生命，但長期洗腎亦會有併發症，如腹膜炎或細菌感染等；病童也必須同時用藥物、節制飲食和限制飲水進行治療。常見的併發症有高血壓、貧血、骨骼病等,亦會影響病童的身體。此外，病童和家庭往往受著很大壓力而心理失衡。所以較徹底之治療方法為腎臟移植，可免除病童透析之苦，並使身心得到全面的康復。腎臟移植可用屍腎或活人捐贈的腎臟進行。在香港等候屍腎時間平均為 5–6 年；另外，如果近親(父母、兄弟姊妹)的腎臟合適，他們亦可考慮將其中的一個腎臟捐給腎童。大致上四歲以上的兒童，便可接受成年人的腎臟。雖然，兒童比成人腎臟移植遇到較多的問題，但是隨著腎臟移植技術的進步，兒童腎臟移植的存活率日益提高，已幾近成人的了。